德国Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG生产【唯铭赞】依洛硫酸酯酶α注射液购买药店北京美信康年大药房价格¥7960.00 适应症适用于 IVA 型黏多糖贮积症患者(MPS IVA，Morquio A综合征)-北京美信康年大药房2026年03月31日最新报价

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通用名：依洛硫酸酯酶α注射液

商品名：：唯铭赞
规格：5mg/5ml
厂家：德国Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG
价格：7960.00
会员价：7950.00

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【警示】处方药须凭处方在药师指导下购买和使用！

警告:过敏风险在 Vimizim 输注过程中一些患者出现了危及生命的过敏反应。无论治疗过程的持续时间如何，已报告的在Vimizim输注期间发生过敏反应，表现为咳嗽、红斑、喉部紧绷、荨麻疹、潮红、紫绀、低血压、皮疹、呼吸困难、胸部不适和胃肠道症状(如恶心、腹痛、干呕和呕吐)，与荨麻疹有关。密切观察 Vimizim 给药期间和给药后的患者，并做好管理过敏反应的准备。将过敏反应的体征和症状告知患者，并在出现症状时立即就医。急性呼吸系统疾病患者可能因过敏反应而面临严重呼吸衰竭的急性加重的风险，需要进行额外的监测(参见不良反应和特殊警告和注意事项)

【药品名称】依洛硫酸酯酶α注射液

【商品名/商标】唯铭赞

【成份】

活性成分:Elosulfase alfa 是利用重组 DNA 技术由中国仓鼠卵巢(CHO)细胞表达制备的重组人 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(rhGALNS)。

辅料:

醋酸钠三水合物

磷酸二氢钠一水合物

L-精氨酸盐酸盐

山梨醇

聚山梨酯 20

注射用水

【规格】

每瓶5 mL，含依洛硫酸酯酶a5 mg(1 mg/mL)。

【适应症】

本品适用于 IVA 型黏多糖贮积症患者(MPS IVA，Morquio A综合征)

【用法用量】

应在有 MPS IVA 或其他遗传代谢疾病经验的医生监督下进行本品治疗。应由经过适当培训并且有能力处理紧急医学情况的的医护人员进行本品的给药。

肝肾功能不全患者

Vimizim 治疗的严重肝和/或肾功能不全患者的安全性和临床经验有限。对这些患者的使用应考虑进行细心的管理和观察。

剂量

本品的建议剂量为 2 mg/kg 体重，每周给药一次。输注的总体积约在4小时以上给药完毕(见表 1)。在治疗前给予抗组胺药，伴或不伴退热剂，建议在输注开始前 30-60 分钟使用。给药方法

仅供静脉输注使用，

体重小于 25 kg 的患者将接受总体积 100 mL 的输注。如果稀释于 100 mL，则起始输注速率应为3mU小时。如果耐受良好可以每 15 分钟增加输注速率，具体如下:第一次将速率增至6mㄩ小时，然后每 15 分钟增加6mL小时直到达到最大速率 36 mL/小时。

体重为 25 kq 或者以上的患者将接受总体积 250 mL 的输注。如果稀释于 250 mL，则起始速率应为6mU小时。如果耐受良好可以每 15 分钟增加输沣速率，县体如下:第一次将速率增至 12 mU小时，然后每 15 分钟增加 12 ml小时直到达到最大速率 72 mL/小时。

【禁忌】

对活性物质或列于成份项下的任何辅料具有危及生命的超敏反应(过敏反应)

【注意事项】

过敏反应和严重变态反应

Vimizim 治疗的患者有过敏反应和超敏反应。在上市前的临床试验中，235 例(7.7%)Vimizim 治疗的患者中有 18例出现与过敏反应一致的体征和症状。这 18 名患者在输液过程中出现 26 种过敏反应，症状包括咳嗽、红斑、喉部紧绷、荨麻疹、潮红、紫绀、低血压、皮疹、呼吸困难、胸部不适和胃肠道症状(如恶心、腹痛、干呕和呕吐)以及荨麻疹。这些过敏性病例最早发生在输液开始后 30 分钟和输液后3小时。到第 47 次输注时，过敏反应最迟出现在治疗过程中。

在 Vimizim 的临床试验中，235 名患者中有 44 名(18.7%)出现过敏反应，包括过敏反应。超敏反应最早发生在输液开始后 30 分钟，最迟发生在输液后6天。过敏反应的常见症状(发生在2名以上患者中)包括过敏反应、荨麻疹、周围水肿、咳嗽、呼吸困难和潮红。

由于可能出现过敏反应，因此在注射 Vimizim 时应随时提供适当的医疗支持。考虑到上市前临床试验中出现过敏反应的时间，在服用 Vmizim 后密切观察患者一段适当的时间。将过敏反应的体征和症状告知患者，并指示他们在出现体征和症状时立即就医。由于可能发生过敏反应，在输注前服用抗组胺药，无论是否服用退热药。过敏反应的处理应根据反应的严重程度，包括缓慢或暂时中断输注和/或额外服用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇以治疗轻微反应。然而，如果出现严重的过敏反应，立即停止注射本品并开始适当的治疗。考虑重新服用 Vimizim 后的严重不良反应风险和益处。输液反应

输液反应(IR)定义为在开始输注后到输注后次日结束前发生的反应。IR 是在临床研究中接受本品治疗的患者中最常见的不良反应。IR 可能包括变态反应[见过敏反应和严重变态反应]。在临床研究中观察到的严重 IR 包括过敏反应、超敏反应和呕吐。最常见的 IR症状(在≥10% 接受本品治疗的患者中发生并且发生率与安慰剂相比≥5%)有头痛、恶心、呕吐、发热、寒战和腹痛。IR 通常为轻度或中度，在治疗的前 12 周的发生率较高，倾向于随时间减少

急性呼吸系统并发症的风险

Vimizim 输注时患有急性发热或呼吸系统疾病的患者可能因过敏反应而面临危及生命的并发症。在注射 Vimizim 之前，应仔细考虑患者的临床状况，并考虑推迟 Vimizim 的输注。睡眠呼吸暂停在 MPS IA 患者中很常见。在开始 Vimizim 治疗前，应考虑评估气道通畅性。在睡眠期间使用补充氧气或持续气道正压通气(CPAP)的患者在输液期间，如果出现急性反应，或使用抗组胺药导致极度困倦眠,应立即接受这些治疗

脊髓或颈脊髓压迫

脊髓或颈脊髓压迫(SCC)是 MPS IVA已知的严重并发症，可能作为疾病自然史的部分发生。在临床试验中，在接受本品治疗患者和接受安慰剂治疗患者都有观察到 SCC。MPSIA 患者应监视 SCC 的体征和症状(包括背痛压迫水平以下肢体麻痹、大小便失禁)和给予适当临床护理，

山梨醇(E420)

本品每小瓶含有 100 mg 山梨醇，相当于 40 mgkg。患有遗传性果糖不耐症(HFI)的患者，除非严格必要，否则不得服用该药物。

婴儿和幼儿(2 岁以下)可能尚未被诊断为遗传性果糖不耐症(HFI)。静脉注射含有山梨醇/果糖的药物可能危及生命。在治疗前，必须对儿童的治疗益处与相关风险进行全面评估。

在给每位患者服用该药物之前，必须对其进行详细的 HFI症状史研究。免疫原性

预测本品给药会导致抗体产生，因此，最好是定期进行对重组人-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(基因重组)的抗体检查。

对驾驶或机械操作能力的影响

Vimizim 对驾驶和操作机械能力影响小。有报道在输注本品时发生头晕，若输注后发现头量，可能会影响驾驶和操作机械的能力。没有进行本品对驾驶或机械操作能力影响方面的研究。

【药理作用】

黏多糖贮积是缺乏糖胺聚糖(GAG)代谢所需的特异性溶酶体酶导致的一组溶酶体酶贮积疾病。IA 型黏多糖贮积症(MPS IVA， Morqui0 A综合征)以 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶活性缺失或显著降低为特点。硫酸酯酶活性缺乏导致 GAG 底物、硫酸角质素(KS)和硫酸软骨素6(C6 S)在全身细胞的溶酶体室蓄积。蓄积会导致广泛的细胞、组织和器官功能障碍。本品提供外源性酶 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶，将被摄取至溶酶体中增加 GAG、KS和 C6S的降解代谢。本品通过不依赖于阳离子甘露醇-6-磷酸受体介导的内化反应被细胞摄取至溶酶体中。

【药代动力学】

在 23 例 MPS IA患者中评价了本品的药代动力学参数，患者接受本品静脉输注2 mg/kg 每周一次，约4小时，共22 周，将第0周和第 22 周的参数进行了比较。在第 22 周时，平均 AUC..和 Cmax 与第0周相比，分别增加了181% 和 192%。

【贮藏】

2-8℃冰箱储存。

请勿冷冻。

避光保存。

【批准文号】注册证号 S20190024

【生产厂家】德国Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG

【生产地址】德国Mooswiesen 2，88214 Ravensburg

依洛硫酸酯酶α注射液（商品名：唯铭赞，Vimizim）是目前全球唯一获批用于治疗黏多糖贮积症IVA型（MPS IVA，Morquio A综合征）的酶替代疗法（ERT）。其临床疗效主要体现在以下几个方面：

1. 改善运动耐力和活动能力

在关键的III期临床试验中，176例MPS IVA患者（年龄5-57岁）被随机分为每周一次（2 mg/kg）、隔周一次（2 mg/kg）或安慰剂组，治疗24周。结果显示，每周一次治疗组的6分钟步行测试（6MWT）距离较安慰剂组显著增加22.5米（95% CI: 4.0-40.9，p=0.0174）。

在延长期试验中，患者继续接受每周一次治疗，运动耐力的改善可持续至第156周，表明长期治疗能维持疗效。

2. 降低尿硫酸角质素（KS）水平

尿KS是MPS IVA的生物标志物，反映疾病进展。研究显示，每周一次治疗组的尿KS水平较基线降低40.7%（95% CI: -49.0%至-32.4%，p<0.0001），表明药物能有效促进黏多糖代谢。